Publicada una nueva guía clínica para el tratamiento eficaz de personas con miocardiopatía hipertrófica

El Colegio Estadounidense de Cardiología (ACC) y la Asociación Estadounidense del Corazón (AHA) publicaron hoy una nueva guía clínica para el tratamiento eficaz de personas diagnosticadas con miocardiopatía hipertrófica (MCH). La guía reitera la importancia de la toma de decisiones colaborativa con los pacientes con MCH y proporciona recomendaciones actualizadas sobre las vías de tratamiento más efectivas para pacientes adultos y pediátricos.

La MCH es una afección cardíaca hereditaria causada con mayor frecuencia por una mutación genética que hace que el músculo cardíaco sea demasiado grueso (hipertrofia), lo que afecta su capacidad para bombear sangre adecuadamente por todo el cuerpo. La MCH afecta aproximadamente a 1 de cada 500 personas; sin embargo, una parte importante de los casos permanece sin diagnosticar porque muchas personas no presentan síntomas. En ocasiones, la primera vez que se diagnostica MCH es después de una muerte súbita. Las personas que sí presentan síntomas pueden experimentar episodios de desmayos, dolor en el pecho, dificultad para respirar o latidos cardíacos irregulares.

Al incorporar los datos más recientes, esta nueva guía brinda a los médicos las últimas recomendaciones para el tratamiento de la MCH. Estamos viendo más evidencia de que los pacientes con MCH pueden regresar a su vida diaria regular con la atención y el manejo adecuados».

Steve R. Ommen, MD, FACC, director médico de la Clínica Mayo de Miocardiopatía Hipertrófica y presidente del comité de redacción de directrices

Las recomendaciones actualizadas de la guía reflejan evidencia reciente sobre el tratamiento y manejo de la MCH, incluidas nuevas formas de manejo farmacológico; participación en vigorosas actividades recreativas y deportes competitivos; y estratificación del riesgo de muerte súbita cardíaca (MSC) con énfasis en pacientes pediátricos.

La guía incluye recomendaciones para agregar inhibidores de la miosina cardíaca, una nueva clase de medicamento para pacientes con MCH obstructiva sintomática que no obtienen un alivio adecuado de los síntomas con la terapia farmacológica de primera línea. La MCH obstructiva sintomática es un tipo de MCH en la que el músculo cardíaco está restringido. Los inhibidores de la miosina cardíaca son la primera clase de medicamento aprobada por la FDA que se dirige específicamente al engrosamiento del músculo cardíaco en lugar de tratar los síntomas; sin embargo, se controlan según el programa de Estrategias de Mitigación y Evaluación de Riesgos (REMS) de la FDA, que puede crear pasos adicionales y tiempo tanto para el clínico como para el paciente. Los médicos requieren una formación especial para recetar el medicamento y los pacientes requieren exámenes de detección periódicos.

«Estos nuevos fármacos ofrecen una alternativa para los pacientes en los que ha fracasado la terapia de primera línea y quieren retrasar o posiblemente evitar opciones más agresivas», afirmó Ommen. «Con esta guía, brindamos a los médicos orientación en el punto de atención sobre cómo utilizar eficazmente esta opción de tratamiento basada en evidencia, primera en su clase, y mejorar la calidad de vida de sus pacientes».

Además del tratamiento con medicamentos, cada vez hay más pruebas que demuestran que los beneficios del ejercicio superan los riesgos potenciales para los pacientes con MCH. El ejercicio recreativo de intensidad baja a moderada debería ser parte de la forma en que los pacientes con MCH manejan su salud basic. Para algunos pacientes con MCH, se pueden considerar los deportes competitivos en consulta con especialistas clínicos en MCH.

«Las recomendaciones para la actividad física continúan evolucionando con la investigación», afirmó Ommen. «Como parte de un estilo de vida saludable, ahora se anima a los pacientes con MCH a realizar actividades físicas de intensidad baja a moderada. Estamos viendo cómo las actividades físicas vigorosas pueden ser razonables para algunas personas. Con una toma de decisiones compartida entre el médico y el paciente, algunos pacientes pueden incluso volver a practicar deportes competitivos».

La MCH mal manejada puede provocar muchas complicaciones, incluida la muerte súbita. La nueva directriz incluye recomendaciones para evaluar y gestionar el riesgo de ECF mediante el establecimiento de marcadores de riesgo claros. Se recomienda orientación para integrar marcadores de riesgo con herramientas para estimar la puntuación de riesgo de MSC de un paciente particular person para ayudar en la toma de decisiones compartida entre el paciente y el médico con respecto a la colocación del desfibrilador automático implantable, incorporando el nivel private de tolerancia al riesgo del paciente y los objetivos de tratamiento específicos, incluida la calidad de vida. .

Varias recomendaciones de la nueva guía se extienden a los pacientes pediátricos. Se enfatiza una estratificación de riesgo pediátrico específica para la ECF, con calculadoras de riesgo específicas para niños y adolescentes y se enfatiza la importancia de los centros de HCM con experiencia en pediatría. La nueva guía amplía las recomendaciones de pruebas de esfuerzo para incluir a niños diagnosticados con MCH para ayudar a determinar la capacidad funcional y proporcionar información de pronóstico.

La Guía AHA/ACC/AMSSM/HRS/PACES/SCMR de 2024 para el tratamiento de la miocardiopatía hipertrófica se publica hoy simultáneamente en la Revista del Colegio Americano de Cardiología y Circulación.

Además del Colegio Estadounidense de Cardiología y la Asociación Estadounidense del Corazón, la guía fue escrita en colaboración y respaldada por la Sociedad Médica Estadounidense de Medicina Deportiva, la Sociedad del Ritmo Cardíaco, la Sociedad de Electrofisiología Congénita y Pediátrica y la Sociedad de Cardiología Magnética. Resonancia.